Рядък тип В клетъчен лимфом съставляващ 1-2% от НХЛ. Заболяването обикновено засяга възрастни хора. Често има засягане на костния мозък при поставянето на диагнозата. Характеризира се с високи нива на белтък (IgM парапротеин), което може да води до симптоматика. Заболяването има бавен ход. Средна преживяемост 78 месеца.